Το πρόσφατο περιστατικό με την 14χρονη μαθήτρια στο Κιλκίς που υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση προκειμένου να της αφαιρέσουν μια μπάλα τριχών (βάρους 700 γραμμαρίων) που είχε δημιουργηθεί σε βάθος χρόνων, μπορεί να προκάλεσε εντύπωση, ωστόσο σύμφωνα με τους ειδικούς οφείλεται σε μια διαταραχή που φέρει το όνομα «σύνδρομο Ραπουνζέλ».
Τι είναι το Σύνδρομο της Ραπουνζέλ
Το σύνδρομο της Ραπουνζέλ είναι μια εξαιρετικά σπάνια ιατρική πάθηση κατά την οποία το άτομο τρώει τα μαλλιά του.
Η πάθηση αυτή περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1779 από έναν Γάλλο γιατρό Μ. Baudamant και καταγράφτηκε στην ιατρική βιβλιογραφία από τον Vaughan και τους συναδέλφους του το 1968.
Σύμφωνα με την έρευνα υπάρχουν πάνω από 100 αναφερόμενες περιπτώσεις αυτής της πάθησης στην ιατρική βιβλιογραφία.
Ο κλινικός ορός του συνδρόμου είναι τριχοφαγία και μπορεί να έχει θανατηφόρες συνέπειες για τον/ην ασθενή.
Ως αποτέλεσμα της αδυναμίας του ανθρώπινου σώματος να χωνέψει κάθε τρίχα και συνθετικό αυτής, με την πάροδο του χρόνου οι τρίχες συσσωρεύονται δημιουργώντας μια μάζα (γνωστή με τον αγγλικό ορό Trichobezoar) η οποία «εγκλωβίζεται» μέσα στο πεπτικό σύστημα.
Η χειρουργική επέμβαση είναι συνήθως αναγκαία για την αφαίρεση αυτής της μάζας καθώς, όπως προαναφέρθηκε, μπορει ενδεχομένως να προκαλέσει δυσφορία και άλλες απειλητικές συνέπειες.
Τριχοφαγία
Η κατάσταση στην οποία τα άτομα είναι ευάλωτα να τρώνε τα μαλλιά τους ονομάζεται τριχοφάγοι.
Ειδικότερα, οι πάσχοντες συνηθίζουν να τραβούν τα μαλλιά τους προκειμένου να φάνε την τρίχα ή να μασουλήσουν την άκρη της. Τ
ο καταναγκαστικό τράβηγμα των μαλλιών ή αλλιώς τριχοτιλλομανία προκαλείται από διάφορους παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου του στρες.
Η ερευνητική μελέτη «Management of trichobezoar: case report and literature view» ποy εκδόθηκε στο περιοδικό «Pediatric Surgery International journal» αναφέρει ότι η συχνότητα εμφάνισης των Trichobezoar και του συνδρόμου Ραπουνζέλ συνδέεται στενά με την τριχοτιλλομανία και την τριχοφαγία ή άλλες ψυχιατρικές διαταραχές.
Αιτίες εμφάνισης του συνδρόμου
Η κατανάλωση μαλλιών μπορει να συνδέεται με κάποιο συναισθηματικό ή ψυχιατρικό ζήτημα όπως η κατάθλιψη, στρεσογόνοι παράγοντες (σεξουαλική, συναισθηματική, φυσική) κακοποίηση, αλλαγή περιβάλλοντος, διαζύγιο.
Για τους λόγους αυτούς είναι ιδιαίτερα σημαντική η επίλυση του προβλήματος.
Το σύνδρομο της Ραπουνζέλ συμβαίνει όταν μία μάζα τριχών (trichobezoar) φράζει το πεπτικό σύστημα και προκαλεί έντονη δυσφορία.
Ωστόσο, υπάρχουν και άλλα είδη μαζών που φράζουν το πεπτικό σύστημα.
Για παράδειγμα, τα phytobezoar (μάζες από δύσπεπτα φυτικά υλικά) και τα lactobezaor στα οποία υπάρχει χαμηλή γαστρεντερική κινητικότητα σε μάζες από γάλα (συναντάται συνήθως σε μωρά που τρώνε γάλα σε σκόνη βασισμένη σε χημικές ουσίες).
Απο που πήρε το όνομα του;
Το όνομα του συνδρόμου προέρχεται από τα παραμυθία των αδερφών Γκριμ.
Η Ραπουνζέλ ήταν μια πριγκίπισσα η οποία βρισκόταν παγιδευμένη σε ένα κάστρο και μάκραινε για αρκετό καιρό τα μαλλιά της έτσι ώστε να γίνουν τόσο μακριά για να τα ρίξει από το παράθυρο της σαν σκοινί προκειμένου να την σώσει ο πρίγκιπάς της.
Το σύνδρομο ονομάστηκε έτσι επειδή όταν απομακρυνθεί η μάζα από το στομάχι έχει μακρύ τέλος που μοιάζει με σκοινί.
Οι επαγγελματίες υγείας, όταν εντοπίζουν άτομα με σύνδρομο Ραπουνζέλ, συχνά αναζητούν τα σημάδια της τριχοτιλλομανίας ή ακόμα και της αλωπεκίας στο κεφάλι για να ελέγξουν για σημάδια έλξης μαλλιών ή φαλάκρα.
Η παρουσία σημείων τριχοτιλλομανίας δείχνει ότι οι ασθενείς τρώνε πιθανώς τα ίδια τα μαλλιά τους.
Τι το προκαλεί;
Οι συνεχιζόμενες έρευνες δείχνουν ότι το σύνδρομο Rapunzel προκαλείται από την τριχοφαγία και την τριχοτιλλομανία.
Σύμφωνα με έρευνες το 37,5% των ατόμων με τριχοφαγία μπορει να αναπτύξουν μια μάζα τριχών (trichobezoar), ενώ την ίδια στιγμή άτομα με τριχοτιλλομανία μπορει να αναπτύξουν τριχοφαγία.
Μια ερευνητική μελέτη (Rapunzel syndrome in children), η οποία δημοσιεύτηκε τον Ιανουάριο του 2016 από τους Ghormallah A, Ghannam AA και Al-Olait Y, αναφέρει ότι το 5%-18% των ατόμων που διαγιγνώσκονται με τριχοτιλλομανία τραβάνε τα μαλλιά τους.
Τα trichobezoars μπορει να ποικίλουν σε μέγεθος και όγκο με μερικά να ζυγίζουν έως και 4 κιλά και να φτάνουν σε μάκρος τα 21 εκατοστά.
Αυτή η μάζα από τρίχες μπορει σε κάποιες περιπτώσεις να πάρει να σχήμα του στομαχιού και να γίνει στερεή μάζα.
Ποια άτομα επηρεάζει συνήθως;
Το σύνδρομο Ραπουνζέλ μπορει να επηρεάσει τον καθένα σε οποιαδήποτε ηλικία, παρ’ όλα αυτά συχνότερα εμφανίζεται σε γυναίκες, παιδιά, ψυχιατρικούς ασθενείς που έχουν συναισθηματικές ή ψυχιατρικές διαταραχές ή ιστορικό τριχοτιλλομανίας και τριχοφαγίας.
Πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι οι γυναίκες που επιθυμούν να τρώνε τα μαλλιά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή μετά είναι γνωστό ότι αναπτύσσουν trichobezoars στο στομάχι τους.
Τα συμπτώματα «καμπανάκι» - Η διάγνωση
Το σύνδρομο Ραπουνζέλ μπορεί να περάσει απαρατήρητο για αρκετά χρόνια λόγω του χρόνου που χρειάζεται για την ανάπτυξη της μάζας τριχών.
Αυτή η κατάσταση μπορεί να είναι θανατηφόρα εάν δεν εντοπιστεί εγκαίρως.
Η κατάσταση γίνεται συνήθως αισθητή όταν ένα άτομο αρχίζει να διαμαρτύρεται για μεγάλη δυσφορία στην περιοχή της κοιλιάς.
Οι έρευνες δείχνουν ότι τα άτομα που διαγιγνώσκονται με ένα trichobezoar συνήθως παρουσιάζουν τα εξής συμπτώματα:
1. Μια ψηλαφητή κοιλιακή μάζα
2. Εμφανίζουν κοιλιακό άλγος
3. Ναυτία και έμετο
4. Αδυναμία και απώλεια βάρους
5. Δυσκοιλιότητα ή διάρροια
6. Ερμητίδια και ακόμη και αναιμία.
Μια κοιλιακή αξονική τομογραφία μπορεί να ανιχνεύσει σωστά την παρουσία trichobezoar τις περισσότερες φορές. Οι υπέρηχοι χρησιμοποιούνται επίσης για την ανίχνευση του συνδρόμου.
Οι επιπλοκές που δημιουργεί
Καθώς η «μπάλα» τριχών μεγαλώνει στην κοιλιά, με τον καιρό μπορεί να εμφανιστούν άλλα προβλήματα στο σώμα, όπως:
-
Αποφρακτικός ίκτερος
-
Απόφραξη στο πεπτικό σύστημα
-
Διάβρωση της επένδυσης βλέννας στο στομάχι και το λεπτό έντερο
-
Τρύπες μέσα στο λεπτό έντερο
-
Περιτονίτιδα
-
Οξεία παγκρεατίτιδα
Ποια η θεραπεία του συνδρόμου
Αυτή η κατάσταση συνήθως απαιτεί χειρουργική επέμβαση με τη μορφή ενδοσκόπησης, η οποία είναι μη επεμβατική χειρουργική απομάκρυνση της στερεάς μάζας ή χειρουργική διαδικασία γαστρονομίας.
Είναι πολύ σημαντικό να επιβεβαιωθεί ότι αυτό το οποίο προκάλεσε το σύνδρομο έχει αντιμετωπιστεί σε τέτοιο βαθμό ώστε να επιδιορθωθεί η καθημερινή ζωή του ατόμου.
Οι επαγγελματίες του ιατρικού κλάδου, μετά την χειρουργική επέμβαση, θα πρέπει να παραπέμπουν τα άτομα που διαγνώστηκαν με τον σύνδρομο για συμβουλευτική με ψυχολόγο ή ψυχίατρο, όπου θα λάβουν ψυχοθεραπευτικές συνεδρίες και ενδεχομένως να τεθούν σε αντικαταθλιπτική αγωγή εάν η κατάθλιψη αποτελεί μέρος της διάγνωσης.
Η ψυχολογική θεραπεία του συνδρόμου Ραπουνζέλ περιλαμβάνει γνωστικές συμπεριφορές, θεραπείες αποδοχής και εκπαίδευση για την αντιστροφή της συνήθειας, καθώς το τράβηγμα και η κατανάλωση μαλλιών θεωρούνται ως χρόνια καταναγκαστική συμπεριφορά.
Είναι σημαντικό να αντιμετωπίσουμε τις βαθύτερες αιτίες της τριχοτιλλομανίας και της τριχοφαγίας ώστε να βοηθήσουμε τους ανθρώπους να καταλάβουν γιατί τραβούν και τρώνε τα μαλλιά τους, τι προκαλεί αυτό το φαινόμενο και πώς μπορούν να λάβουν προληπτικά μέτρα για να σταματήσουν αυτή την κακή συνήθεια για τη δική τους υγεία και ευημερία .
